Главная / Тематические рубрики / Портрет болезни / Болезнь и синдром Иценко-Кушинга

Болезнь и синдром Иценко-Кушинга

Иценко-КушингБолезнь и синдром Иценко-Кушинга сопровождаются повышенной выработкой кортикостероидных гормонов и являются одной из самых распространенных эндокринных патологий. Практически все пациенты с этим заболеванием — женщины. Они болеют в 10 раз чаще мужчин! В большинстве случаев дебют заболевания отмечается в возрасте от 20 до 40 лет. Появление симптомов гиперкортицизма в детском возрасте обычно свидетельствует о наличии опухоли надпочечников (кортикостерома). Возможно развитие патологии в первые месяцы жизни ребенка.

Причиной болезни Иценко-Кушинга являются опухоли гипофиза и воспалительные заболевания головного мозга, сопровождающиеся повышенной секрецией адренокортикотропного гормона. Синдром Иценко-Кушинга развивается при опухолях надпочечников с повышенной секрецией кортикостероидов и опухолях легких, бронхов, средостения и поджелудочной железы, секретирующих адренокортикотропный гормон. В обоих случаях клиническая картина имеет схожие симптомы, обусловленные биологическими эффектами кортикостероидов.

Трудно найти другое заболевание, так сильно влияющее на внешность человека. Все пациенты с болезнью и синдромом Иценко-Кушинга независимо от возраста похожи как близнецы. В первую очередь отмечается развитие ожирения с преимущественным отложением жировой клетчатки в области лица, плеч и верхней половины туловища. При этом лицо становится «лунообразным», а конечности остаются непропорционально тонкими. Ожирение может быть равномерным только при развитии заболевания у детей грудного возраста, но и в этом случае обращает на себя внимание характерное изменение овала лица. Еще одним ранним признаком гиперкортицизма является поражение кожи: характерно появление угревой болезни и гнойничковых высыпаний на лице, груди и спине в сочетании с общей сухостью кожи; усиленный рост пушковых волос; появление пятен синюшного или медно-красного цвета на теле, синюшность ягодиц и носогубного треугольника. Ожирение лица и яркий красный цвет кожи щек придают пациентам своеобразный вид, известный под названием «матронизма».

При болезни и синдроме Иценко-Кушинга достаточно рано, особенно у взрослых, появляются красные полосы растяжения на коже бедер, ягодиц и внизу живота — так называемые стрии. Механизм их развития пока не совсем ясен, считается, что их появление обусловлено повышенной ломкостью сосудов, дистрофическими процессами в коже и уменьшением количества эластических волокон. У большинства больных хорошо виден венозный рисунок на груди и конечностях, усиленная пигментация, особенно в складках кожи и местах повышенного трения. У женщин нередко развивается гипертрихоз — рост волос над верхней губой и бороде.

Если патология развивается в детском возрасте, рост ребенка замедляется или останавливается, за счет повышенного распада белка в организме. У детей могут развиться признаки вирилизации (гипертрофия клитора у девочек и увеличение полового члена у мальчиков) и преждевременное половое оволосение в сочетании с соответствующими возрасту, или даже меньшими размерами матки, влагалища, яичников и яичек. Такое состояние называется ложным преждевременным половым развитием.

Нередко пациенты с гиперкортицизмом впервые обращаются к врачу в связи с повышенным артериальным давлением, рожистым воспалением кожи или переломом, развившимся при незначительной травме. Последний факт объясняется усиленным выведением кальция из костей, что приводит к развитию остеопороза. При тяжелом течении заболевания возможно развитие компрессионного перелома позвоночника.

На приеме у врача больной предъявляет жалобы на слабость, утомляемость, одышку, головные боли, нередко сухость во рту и жажду, вызванные развитием стероидного диабета на фоне инсулинорезистентности. При осмотре и физикальном обследовании обращают на себя внимание характерный вид больного (центральный тип ожирения, матронизм, гирсутизм, стрии), повышенные цифры артериального давления, атрофия и слабость скелетной мускулатуры (в основном конечностей). Врач обязательно должен обратить внимание на поведение пациента, так как при болезни и синдроме Иценко-Кушинга часто развиваются психические изменения, преимущественно депрессия или эйфория.

Незнание основных симптомов гиперкортицизма нередко приводит к длительному и безуспешному лечению пациентов у кардиолога по поводу гипертонической болезни , дерматолога по поводу угревой болезни, фурункулеза, рецидивирующего рожистого воспаления или психоневролога по поводу депрессии. От момента обращения к врачу до постановки правильного диагноза проходит иногда 2-3 года! А ведь всем известно, что чем раньше начато лечение, тем лучше его результат.

Татьяна Шитова для МедКорр



Дата обновления 2013.02.22